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Síndrome dos Linfedemas

Dr. Hugo Coelho Neves - 20 de agosto de 2014

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O sistema linfático tem como objetivo proporcionar um meio ambiente adequado para o desenvolvimento das atividades vitais de cada célula do nosso corpo. Para isso, esse sistema ajuda na eliminação de restos celulares e de microorganismos, além de auxiliar na nossa imunidade.

Esse fluido resultante, que é drenado dos espaços intersticiais pelas vias linfáticas, é denominado de Linfa. Quando há uma falha nessa drenagem (a carga linfática ultrapassa a capacidade de transporte ou há perda da função normal dos linfáticos), a linfa se acumula nos espaços intersticiais da pele e do tecido adiposo subcutâneo, que gera um aspecto de “casca de laranja” (espontâneo ou provocado). Essa forma especial de edema é chamado de Linfedema ou Edema Linfático.

Independente da causa do linfedema, a consequência é sempre igual: inadequada remoção das macromoléculas com acúmulo de proteínas no interstício, que causará uma série de reações responsáveis em gerar o quadro clínico do edema linfático. Tais reações são: retenção de água, estimulação dos fibroblastos, queda da resistência local às infecções e hiperqueratose.

O acúmulo progressivo das proteínas aumenta a pressão colóido-osmótica, com isso, proporciona a retenção de água no interstício e consequentemente a formação do edema. Inicialmente esse edema é mole com sinal de cacifo e pode regredir totalmente após o repouso noturno.

A continuação desse acúmulo protêico determina uma estimulação exagerada e desnecessária dos fibroblastos, que leva à formação de fibrose, tornando o edema endurecido (fibredema), que geralmente inicia após seis meses de evolução do quadro linfático. Nesta fase, o sinal de cacifo pode não estar presente e o edema pode diminuir após o repouso noturno, porém não regride totalmente.

Tanto o edema quanto o fibredema altera o mecanismo de defesa contra agentes infectantes. Logo, é comum vermos pacientes com linfedema que apresentam crises de erisipelatóides repetitivas (ver matéria sobre: Erisipela). Esses episódios de infecções recorrentes prejudicam ainda mais a drenagem linfática, por contribuir na formação de fibrose intra e perilinfática.

Deste modo, forma um ciclo vicioso, que se não for interrompido, proporcionará um agravamento progressivo do quadro.

Com a progressão do linfedema surge a hiperqueratose (espessamento e endurecimento da pele) por proliferação da camada epidérmica e pode evoluir com a formação de nódulos verrucosos.

No quadro clínico tem as manifestações comuns a qualquer forma de linfedema, que são: o edema linfático predomina na metade inferior da perna e pode acometer o dorso e os dedos dos pés (exceto a região do calcanhar); geralmente possuem aspecto “fosco” devido à desidratação celular, que também é a causa da acentuação das estrias normais da pele; hiperqueratose; a pele tende a ficar mais fria; a compressão do linfedema é indolor, se houver dor, fala a favor de alguma causa associada (por exemplo, processo inflamatório).

Entretanto, existem características que são específicas de acordo com a causa do linfedema, por exemplo, o Linfedema Precoce de Allen tem como peculiaridade surgir aproximadamente entre 10 e 14 anos de idade, sem traço genético e sem nenhuma causa de agressão às vias linfáticas. Por isso, a importância de reconhecer essas características, pois podem orientar na busca pela etiopatogênia.

O diagnóstico é definido pela anamnese e pela clínica na maioria dos casos. Porém, em alguns casos selecionados torna-se necessário fazer exames complementares para auxiliar a pesquisa e definir a causa base, podendo ser empregado exames como: linfangiocromia, linfangiografia, linfangiocintigrafia, entre outros.

A classificação da Síndrome dos Linfedemas tem inicialmente a divisão entre: Linfedemas Primários, que são “aparentemente espontâneos”, onde na anamnese não é identificado nenhuma forma de agressão às vias linfáticas e, a fisiopatologia explica em ser consequência da displasia linfática (agenesia, hipoplasia ou ectasia). Linfemas Secundários são as formas em que sempre há o relato de algum tipo de agressão ao sistema linfático com obstáculo à progressão da linfa.

Essa classificação ainda sofre subdivisões, onde podemos citar o quadro etiopatogênico criado pelo Prof. Ney Almeida Mello, que além de ajudar na organização mental, auxilia no entendimento da fisiopatologia e facilita a aplicação do tratamento correto. (Ver a classificação completa dos Linfedemas)

Alguns tipos de linfedema podem ser tratados removendo a causa base (ex.: linfedema por bridas amnióticas). Entretanto, a maioria das vezes a causa é primária ou secundária a uma agressão às vias linfáticas, onde não há cura e o tratamento visa à contornar a estase linfática, evitar a progressão e as complicações do quadro.

O tratamento consiste em: uso de compressão elástica, medicamentos linfocinéticos, fisioterapia com drenagem linfática manual, exercícios miolinfocinéticos bem orientados, período de repouso com os membros acometidos elevados e cuidados gerais da pele. Apresenta resposta satisfatória, principalmente quando o diagnóstico é feito de maneira precoce e nos estágios iniciais da doença em que a fibrose ainda não esta instalada.

Além dessa terapia complexa realizada para o controle do linfedema, outras modificações devem ser minuciosamente analisadas, como: Os prejuízos funcionais do membro (perda da amplitude do movimento da articulação), como por exemplo, a restrição da mobilidade do tornozelo, que ainda pode causar alteração hemodinâmica do retorno venoso e pode adicionar ao quadro as manifestações da Síndrome da Insuficiência Venoca Crônica; E as alterações psicossociais (estigmação social, redução das oportunidades e qualidade de vida), que em muitos casos devem receber um tratamento paralelo individual e especializado.

Por geralmente não haver cura, umas das principais medidas a ser tomada é promover o tratamento profilático, principalmente em pacientes que apresentam infecções nos membros inferiores repetitivas. Essa profilaxia tem como objetivo fazer orientações corretas e promover medidas para evitar ou minimizar os prejuízos causados nas vias linfáticas.  

Logo, é primordial que já nos primeiros sintomas e sinais seja feita a procura ou o encaminhamento ao Angiologista, afim de promover uma consulta especializada com uma avaliação do comprometimento vascular e linfático existente. Pois, quanto mais precoce for feito o diagnóstico correto, mais rápido será empregado o tratamento adequado e maior será a possibilidade de uma resposta terapêutica satisfatória.

Linfedema Precoce de Allen         Linfedema Pós-cirúrgico

Foto: Fig.1: Linfedema Primário (Precoce de Allen) em membro inferior direito. Fig.2: Linfedema Secundário (Pós-cirúrgico) com nódulos verrucosos (ou verrucoses linfoestáticas), mais intenso em membro inferior esquerdo.

 

Referências Blibliográficas:

-Mello N A. Doenças Microcirculatórias da Pele. Rio de Janeiro: Revinter,2002. 268p

-Mello, N. A. Grandes Síndromes Linfáticas. In: Mello, N. A. Angiologia. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan,1998. 269-289p

-Andrade, M. F. C. Linfedema: Epidemiologia, Classificação e Fisiopatologia. In: Francisco H. de A. Maffei; Sidnei Lastória; Winston B. Yoshida; Hamilton A. Rollo; Mariangela Giannini; Regina Moura (Eds.). Doença Vascular Periférica. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan S.A., 2008. 1863-1868p

-Andrade, M. F. C. Tratamento clínico do linfedema. In: Francisco H. de A. Maffei; Sidnei Lastória; Winston B. Yoshida; Hamilton A. Rollo; Mariangela Giannini; Regina Moura (Eds.). Doença Vascular Periférica. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan S.A., 2008. 1869-1873p

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