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Erupção Purpúrica Pigmentada

Dr. Hugo Coelho Neves - 29 de setembro de 2011

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Este termo representa um conjunto de doenças que apresentam em comum erupções purpúricas pigmentadas idiopáticas. Foram descritas no final do século 19 e início do século 20 por dermatologistas, que têm como diferenciação entre elas a distribuição variada dos pigmentos acastanhados na pele.

São manifestações cutâneas, que são descritas em conjunto por apresentarem um processo fisiopatológico em comum: fragilidade capilar. Assim, há passagem exacerbada de hemácia para o instertício, o que acarreta à pigmentação parda da pele por deposição de hemossiderina.

Aparecem de forma espontânea e não tem relação com alguma forma de doença (por exemplo, Erisipela Vera ou Erisipelatóide) ou de agressão que lese os capilares. Os pacientes só percebem quando há deposição de ferro na pele, o que, geralmente, causa apenas desconforto estético, principalmente no sexo feminino. Porém, em alguns pacientes com esta afecção, podem ocorrer um trauma local ou alguma doença que ocasione uma acentuação da pigmentação local (ver foto). 

As transformações histopatológicas e a distribuição da pigmentação parda desse conjunto de afecções são muito similares, sendo incapaz, na maioria dos casos, de delimitar com precisão as diferenças para que cada uma seja aceita como uma doença autônoma¹.

As doenças que fazem parte deste grupo são: Doença  Pigmentar Progressiva de Schamberg (Doença de Schamberg), Angioma Serpiginoso de Hutchinson, Púrpura Anular Telangiectóide de Majocchi, Dermatite Liquenóide Purpúrica Pigmentada de Gougerot e Blum, Doença de Doukas Kapetanakis e Púrpura na Forma de Líquens Aureus.

Essas possuem as seguintes características em comum: Predominam nos membros inferiores, de forma bilateral e simétrica, podendo variar a intensidade; Possuem evolução lenta, com períodos de exacerbações;  O processo inicia com o surgimento de petéquias (“pontos vermelhos”), que evoluem para pigmentação parda; Não apresentam outras lesões de pele, nem alterações nos exames complementares, a não ser na histopatologia.

O diagnóstico é facilitado pelo aspecto clínico da erupção purpúrica pigmentada, que é bastante sugestiva, e pela histopatologia, que é típica (deposição de hemossiderina, de infiltração de linfócitos e de macrófagos no tecido intersticial, próxima aos capilares).

Sendo importante ressaltar a necessidade de afastar o diagnóstico de outras doenças que podem determinar esta forma de pigmentação, como: discrasias sanguíneas, hipovitaminose C, doenças hepáticas, doenças alérgicas, diabetes mellitus, infecções de pele (Erisipela Vera e Erisipelatóide), entre outras.

Não há tratamento específico e as medidas restringem-se a contornar a fragilidade capilar e impedir a progressão da deposição da hemossiderina.

O prognóstico é excelente em relação à vida, porém, não é muito satisfatório quanto ao aspecto estético.

É primordial que já nos primeiros sintomas e sinais seja feita a procura ou o encaminhamento ao Angiologista, afim de promover uma consulta especializada com uma avaliação do comprometimento vascular existente. Pois, quanto mais precoce for feito o diagnóstico correto, mais rápido será empregado o tratamento adequado e maior será a possibilidade de uma resposta terapêutica satisfatória.

Erupção Purpúrica Pigmentada -Doença de Schamberg- em membros inferiores (seta vermelha), hiperpigmentação referente à úlcera cicatrizada(seta azul).

Foto: Paciente com Erupção Purpúrica Pigmentada -Doença de Schamberg- em membros inferiores (limite: seta vermelha), hiperpigmentação referente à úlcera cicatrizada(seta azul).

Referências Blibliográficas:

-Mello N A. Doenças Microcirculatórias da Pele. Rio de Janeiro: Revinter,2002. 268p

-Mello N A. Angiologia. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan,1998. 322p

1. Randall S J, Kierland R R and Montgomery H: Pigmented purpuric eruptions. Arch Derm, 64: 177, 1951.

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